恶性黑色素瘤是一种由异常黑色素细胞过度增生引发的高度恶性肿瘤，好发于皮肤黏膜组织，而鼻腔鼻窦及口咽部黏膜的恶性黑色素瘤病例极为罕见。现报道1例多发鼻腔鼻窦及口咽部黏膜恶性黑色素瘤的患者，通过复习相关文献，对恶性黑色素瘤的诊断、病理特征及治疗等方面展开探讨。